Что такое дисплазия волос

Опубликовано: 17.09.2024

Fact-checked

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

  • Код по МКБ-10
  • Эпидемиология
  • Причины
  • Факторы риска
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Формы
  • Осложнения и последствия
  • Диагностика
  • Дифференциальная диагностика
  • Лечение
  • К кому обратиться?
  • Профилактика
  • Прогноз


Относительно редкое заболевание – эктодермальная дисплазия – являет собой генетическое нарушение, сопровождающееся расстройством функциональности и структуры производных элементов наружного слоя кожи. Обычно поражаются волосы, ногтевые пластины, зубы, железистая система (слизистая, потовая и сальная). Болезнь сложная, может протекать в нескольких формах. Лечение преимущественно корректирующее, симптоматическое: к сожалению, о полном выздоровлении речь не идет. [1]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Вариациями эктодермальной дисплазии являются синдром Криста-Сименса-Турена, а также синдромы Клоустона, Рэппа-Ходжкина и ЕЕС. Патология впервые была описана в середине XIX века доктором Туреном. В 1913 и 1929 годах это описание было дополнено соответственно врачом-стоматологом Кристом и дерматологом Сименсом, в 1968 году – Рэппом и Ходжкиным, в 1970 году – Рудигером.

В медицинской литературе заболевание чаще встречается именно под названием эктодермальной дисплазии и соответствует международной кодировке Q82.4 (МКБ-10).

На сегодняшний день точную частоту заболеваемости врачи озвучить не могут. Однако считается, что синдром встречается примерно в одном случае из 5-10 тысяч. [2]

Точно известна этиологическая гетерогенность заболевания с тремя генетическими типами наследственной передачи: аутосомно-рецессивный, доминантный и Х-сцепленный рецессивный (последний – наиболее распространенный). [3]

В данный момент определены три гена в различных хромосомах, позволяющих выявить данное заболевание при помощи генетико-молекулярных методик. Численность возможных мутаций – более шестидесяти.

Эктодермальной дисплазией болеют чаще мальчики, что связано со сцепленным с полом наследованием. Девочки зачастую имеют легкую форму патологии, либо бессимптомную.

Патология регистрируется в разных странах мира у представителей любой расы. Может спорадически появляться у клинически здоровых пар, либо проявляться в семейной форме (особенно часто – если родители имеют близкородственные связи).

Причины эктодермальной дисплазии

Единственная причина развития эктодермальной дисплазии заключена в мутации определенного наследственного генного фактора. В частности, наиболее распространено нарушение со стороны гена EDA, локализованного на Х-хромосоме. Этот ген ответственен за кодировку белкового вещества эктодисплазин-А, неправильная структура которого влечет за собой нарушение формирования элементов эктодермы. В настоящее время точные характеристики белкового вещества и механизм развития мутационных нарушений не выяснены.

Заболевание, сцепленное с Х-хромосомой, имеет свои особенности: проблема обнаруживается чаще у мужчин, но и женщины способны выступать не просто носителями, но и иметь отдельные признаки синдрома, хоть и в нетяжелой степени. К примеру, у пациенток с эктодермальной дисплазией можно наблюдать избыточную сухость кожных покровов, морщинистость, истончение и сухость волос, зубную деформацию. Возможны проблемы с грудными железами и сосками. Подобные признаки указывают на возможность неполного доминирования генных мутаций EDA.

Среди других типов мутаций можно выделить изменения гена EDAR, который отвечает за кодировку рецептора к фактору опухолевого некроза. Этот ген локализуется на II хромосоме, наследование происходит аутосомно-рецессивно. В точности процесс развития патологии не выяснен.

Если речь идет о редких вариантах эктодермальной дисплазии, то они возникают под влиянием генных мутаций в TDARADD, ответственном за кодировку белка-рецептора к экзодисплазину-А, локализованному на I хромосоме. Патогенетические механизмы полностью не изучены. [4]

Факторы риска

Наиболее значимыми факторами риска, ведущими к рождению ребенка с эктодермальной дисплазией, являются дефекты:

  • гена EDA, кодирующего эктодисплазин-А, картированного на хромосоме Xq12-q13.1;
  • гена EDAR, кодирующего рецептор фактора опухолевого некроза, члена суперсемейства EDAR, картированного на хромосоме 2q11-q13;
  • гена TDARADD, кодирующего эктодисплазин-А – рецептор-ассоциированный белок, картированного на хромосоме 1q42.2-q43.

Заподозрить наследственную предрасположенность к эктодермальной дисплазии можно при исследовании семейной истории.

Комплексная генно-молекулярная диагностика позволяет оценить генетический риск развития у ребенка данного синдрома.

Патогенез

Патогенетические особенности развития данного заболевания малоизученны. Известно, что эктодермальная дисплазия появляется в результате мутационных изменений в определенных генах. Причина наиболее частой формы патологии заключается в повреждении гена EDA, локализованного на Х-хромосоме. Этот ген отвечает за кодировку белкового агента с названием эктодисплазин-А. Патологические изменения в его структуре вызывают неправильное развитие эктодермальных производных. К сожалению, на сегодняшний день и функциональная сторона этого белкового агента, и патогенез изменений при мутировании гена EDA изучены недостаточно.

Основная отличительная черта эктодермальной дисплазии заключается в том, что клинические нарушения обнаруживаются не только у пациентов мужского пола, но и у женщин: носительство проявляется более легкими патологическими изменениями. В частности, отмечается сухость волос и кожных покровов, ранняя морщинистость, искривления и прочие нарушения со стороны зубов.

Помимо этого, причинами типичного синдрома Криста-Сименса-Турена выступают мутационные изменения в гене EDAR, ответственном за кодировку одного из рецепторов к фактору опухолевого некроза. Этот ген локализован на II хромосоме, наследование происходит аутосомно-рецессивно. Патогенетические особенности и в этом случае не изучены. [5]

Известна и более редкая разновидность ангидротического типа эктодермальной дисплазии, с аутосомно-доминантным способом наследования. Причиной выступают мутационные изменения гена TDARADD, кодирующего белковое вещество-рецептор к экзодисплазину-А и локализованного на I хромосоме. Скорее всего, патогенетические характеристики в данном случае идентичны с более распространенной разновидностью заболевания, сцепленной с полом.

К сведению: эктодерма представляет собой один из трех зародышевых листков (ещё два представлены мезодермой и энтодермой). Эктодерма – это наружный слой, который формируется на протяжении третьей недели эмбрионального развития и обусловливает образование кожных покровов и придатков (волосы, ногти), прямокишечного и ротового эпителия, зубной эмали, хрусталика и роговицы, потовыделительных желез. У людей, страдающих эктодермальной дисплазией, некоторые или все структуры эктодермы, либо отсутствуют, либо недостаточно функционируют.

Симптомы эктодермальной дисплазии

Клиническая картина при эктодермальной дисплазии определена целым рядом многочисленных нарушений, затрагивающих эктодерму и потовые железы. Поражаются также сальные и апокриновые железы, но эти дефекты менее выражены. Другие железистые системы – в частности, слезные, пищеварительные, носовые, бронхиальные – имеют признаки атрофии. Типичные признаки: атрофическое процессы, гипоплазия кожных покровов, гипоплазия грудных желез и сосков.

В области лица обнаруживаются морщины, истончение век, периорбитальное нарушение пигментации, папулы, экзематозные высыпания, ладонный гиперкератоз. Лобные бугры и надбровные дуги явно выдаются вперед, переносица сглажена, нос небольшой седловидный, носовые крылья гипопластичны, губы полные и выступающие, щеки – впалые.

Волосяной покров редкий, часто – с залысинами, отличается сухостью и светлыми оттенками.

Зубы имеют неправильную конфигурацию, часто – коническую заостренную форму. Некоторые зубы вовсе отсутствуют (клыки присутствуют всегда).

Ушные раковины также деформированы: обычно они маленькие, высоко посаженные, ушной завиток имеет неправильную форму.

Со стороны органов зрения может отмечаться помутнение хрусталика, близорукость, блефароконъюнктивит, снижение слезовыделения, жидкое стекловидное тело.

Некоторые пациенты страдают полным отсутствием слуха. Отмечается склонность к инфекционным заболеваниям, нарушениям терморегуляции.

Первые признаки

Первые проявления эктодермальной дисплазии зачастую обнаруживаются уже в периоде новорожденности. Однако это может произойти и позже, так как клиническая картина у маленьких детей не всегда носит выраженный характер и усугубляется с годами.

Базовыми симптомами, по которым можно заподозрить наличие патологии, часто становятся такие:

  • отсталость роста на фоне относительно большой головы;
  • сухость, тонкость волос, преимущественно «пушковые» волосы с замедленным ростом и малой пигментацией, укороченность и редкость ресниц и бровей, либо полное их отсутствие;
  • ранняя алопеция, вплоть до полной потери волосяного покрова;
  • типичный внешний вид по типу «стариковского лица», выступающая лобная область, надбровные дуги и бугры, расширенные скулы, западение переносицы, небольшой седлообразный нос и гипопластические крылья, впалые щеки, выдающиеся губы по типу «рыбьих», «тяжелый» подбородок, неправильная форма ушных раковин;
  • запоздалое прорезывание зубов (от года до трех лет), нарушение привычной последовательности прорезывания, длительный период сохранения молочных зубов, отсутствие некоторых зубов;[6]
  • конусовидная зубная конфигурация, заостренные режущие края, сглаженная поверхность моляров;
  • нарушения зубного ряда и прикуса;
  • недостаточно развитые слюнные железы, слабое слюновыделение, сухость во рту, сиплость;
  • чрезмерная сухость кожи, ранняя морщинистость, что особенно заметно на лице;
  • нарушения пигментации, неправильная работа сальных желез, папулезная сыпь;
  • конъюнктивиты, светофобия;
  • недоразвитые грудные железы, либо их отсутствие;
  • недостаточно развитые слизистые железы в респираторной и пищеварительной системе, что обусловливает частые бронхиты, риниты, синуситы, желудочно-кишечные патологии;
  • периодическое резкое повышение температуры, связанное с неправильной теплоотдачей из-за нарушения работы потовых желез;
  • реже – умственная отсталость, олигофрения (чаще развитие интеллекта соответствует норме);
  • нарушенная социальная адаптация и ориентация, скованность и замкнутость;
  • речевые проблемы, связанные с неправильным зубным ростом и сухостью слизистых ротоносоглотки;
  • нарушенное зрение;
  • слабое или отсутствующее потовыделение.

Триада при ангидротической эктодермальной дисплазии

Ангидротический вариант эктодермальной дисплазии проявляется триадой базовых признаков:

  • редкое оволосение по типу атрихоза или гипотрихоза; [7], [8]
  • неправильная конфигурация зубов (часто – коническая, заостренная), либо недоразвитие и отсутствие зубов;
  • нарушения потовыделения по типу гипо и ангидроза, что часто обусловлено отсутствием потовых желез как таковых.

Ввиду наличия ангидроза у больного отмечаются такие вспомогательные признаки, как высокотемпературная гиперчувствительность и регулярные рецидивы гипертермии, что представляет собой реальную опасность для жизни человека. Кожные покровы истончены, отличаются сухостью. Многие больные страдают хроническим блефароконъюнктивитом, «синдромом сухого глаза», астмоподобными состояниями. [9]

Формы

Разные совокупные проявления и их интенсивность определяют подразделение эктодермальной дисплазии на несколько видов, которые можно назвать самостоятельными формами патологии. Основными такими видами считаются: синдром Криста-Сименса-Турена, синдром Клоустона, синдром Рэппа-Ходжкина и синдром ЕЕС.

Синдром Криста-Сименса-Турена, или ангидротическая эктодермальная дисплазия характеризуется полной дисфункцией потовых желез, а также своеобразным фенотипом строения лицевой области: у ребенка обнаруживается выдающийся кпереди лоб, утонченные и негустые брови, редкие короткие ресницы, морщины. Типично периорбитальное нарушение пигментации, седлоподобная переносица, челюстная гипоплазия. Волосы бывают депигментированными, либо слабопигментированными.

Некоторые специалисты посчитали, что полномерный ангидроз у пациентов все же обнаруживается редко, и у большинства больных потовыделительная система слабо, но все-таки функционирует. Это мнение было учтено и привело к тому, что врачи со временем стали использовать более корректное название: гипогидротическая форма заболевания. Гипогидротическая эктодермальная дисплазия представляет собой генетическое расстройство формирования эктодермального слоя. Патология характеризуется нарушениями образования таких элементов эктодермы, как кожные и волосяные покровы, железы (потовые, сальные) и зубы. Болезнь состоит из трех подтипов, которые практически не отличаются симптоматически, так как основным клиническим признаком становится нарушенное потовыделение (преимущественно гипогидроз). Речь идет о непосредственно синдроме Криста-Сименса-Турена с Х-сцепленным типом наследования, а также аутосомно-рецессивной и аутосомно-доминантной эктодермальной дисплазии. Существует ещё несколько менее распространенных подтипов, сопровождающихся выраженным дефицитом иммунитета – так называемая врожденная ангидротическая эктодермальная дисплазия с иммунодефицитным состоянием.

Синдром Клоустона представляет собой гидротический тип эктодермальной дисплазии. Определяющими симптомами патологии становятся все те же поражения зубов, волос и потовыделительной системы, но в несколько меньшей степени. Гиподентия обнаруживается в области нижних резцов, вторых моляров и верхних клыков. Ногтевые поражения проявляются в виде гипоплазии, дистрофии, аплазии с паронихиями. Снижена численность потовыделительных желез, при неизменных сальных железах. Возможен гипотрихоз, облысение. Способ наследования аутосомный и аутосомно-доминантный.

Синдром Рэппа-Ходжкина иначе называют гипогидротической эктодермальной дисплазией, сопровождающейся расщелиной губы, альвеолярного отростка, мягкого и твердого неба. Отличительными проявлениями считаются такие: гипогидроз и гипотрихоз, патологические изменения ногтей, гиподентия или олигодентия в соединении с расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка, мягкого и твердого неба. Общими симптомами становятся также впадение переносицы, сужение носа, микрогнатия верхней челюсти, небольшой рот, уменьшенные гениталии. Синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Синдром ЕЕС лишь недавно выделили в качестве самостоятельного заболевания, более известного как совокупный синдром эктродактилии, эктодермальной дисплазии с расщелиной неба и верхней губы. Отличительными симптомами являются дефекты стоп и кистей, расщелина верхней губы, иногда – расщелина языка. Эти признаки присутствуют на фоне нарушения потовыделения, гипотрихоза и алопеции, ногтевой гипоплазии, сухости и гипопигментации кожи, конъюнктивита, светофобии и пр. Типичны также зубные аномалии, позднее прорезывание, множественный кариес. На фоне физических дефектов умственное развитие обычно адекватное. Способ наследования – аутосомно-доминантный, но встречаются и рецессивно наследованные варианты.

Эктодермальная дисплазия у детей

Несмотря на то, что эктодермальная дисплазия является врожденным заболеванием, её не всегда удается диагностировать у новорожденного малыша: зачастую диагноз ставят лишь через несколько лет (часто – к 2-3 годам). Практикующие врачи отмечают необходимость ранней диагностики, так как от этого может зависеть не только дальнейший образ жизни, но иногда и непосредственно жизнь больного. Симптомы патологии многообразны, но не всегда заметны. При этом некоторые из них встречаются чаще, а другие – реже. [10] И родителей, и врачей должны насторожить такие признаки:

  • гипоплазия потовыделительных желез с гипо или ангидрозом, терморегуляторные нарушения, частые эпизоды гипертермии, беспричинная лихорадка, регулярные перегревы;
  • явления гипотрихоза, редкость, депигментация и тонкость волос, укорочение бровей и ресниц (или их отсутствие);
  • устойчивое или преходящее облысение (полное или очаговое);
  • позднее зубное прорезывание с нарушением его последовательности;
  • недостаток количества зубов, нарушение их конфигурации (часто – конусообразная, шиповидная форма с заостренным краем), либо отсутствие зубов;
  • нарушения прикуса, иногда – подвижность зубов, большие межзубные промежутки;
  • низкое прикрепление верхнегубной уздечки, резкая выраженность щечных тяжей, мелкое ротовое преддверие;
  • недостаточно развитый верхнечелюстной альвеолярный отросток;
  • на рентгенограмме – укороченные зубные корни, расширенные периодонтальные щели, уплощенные мыщелковые нижнечелюстные отростки;
  • гипоплазия слизистых желез во рту, как результат – недостаточное слюновыделение, сиплость;
  • склонность к грибковым стоматитам, хейлитам;
  • типичное «лицо старика» с выдающейся лобной областью, запавшей переносицей, небольшим седлообразным носом, впалыми щеками, полными нечеткими выпуклыми губами, неправильной формой ушных раковин;
  • истонченная сухая морщинистая кожа, иногда – с папулезной сыпью;
  • недостаточная функция слезных желез, частые воспалительные заболевания (кератиты, блефариты и пр.);
  • дефекты губы и неба;
  • ногтевые поражения, паронихии;
  • дефекты стоп и/или кистей, гиперкератоз ладоней и стоп;
  • недостаточное развитие грудных желез и сосков (иногда – их отсутствие);
  • иммунодефицит, экзема;
  • склонность к респираторным и пищеварительным заболеваниям, а также к носовым кровотечениям.

Разные сочетания признаков и их интенсивность определяют отдельные варианты течения эктодермальной дисплазии.

Европейская клиника Европейская клиника
  • Виды дисплазии
  • Степени дисплазии
  • Диагностика заболевания
  • Лечение дисплазии
  • Восстановительный период

Дисплазия – это нарушение строения тканей организма, с упрощением их структуры, деформацией клеток и их составных частей. Обусловленные генетическими причинами врожденные дисплазии, как правило, имеют многообразные проявления, часто множественные и в разных системах.

Дисплазии слизистых оболочек имеют локальную привязку к определённому органу, как-то желудок, кишечник, шейка матки. В отличии от всех прочих дисплазий этот вид патологии не наследуется и не связан с глобальным генетическим сбоем, а вызывается жизнедеятельностью патологической микрофлоры.

Виды дисплазии

Дисплазии очень разнообразны и разнородны, врожденные и благоприобретенные дисплазии по сути очень разные процессы, одни захватывают несколько систем, другие – только участки слизистой оболочки.

Врожденные дисплазии проявляются аномалиями развития – отклонениям в строении, не мешающими нормальному функционированию, и пороками развития – эти аномалии уже нарушают функционирование анатомической области.

Дисплазии слизистой не формируют пороков и аномалий развития, но способны привести к злокачественным процессам. Абсолютно разные проявления дисплазий не позволяют создать единую классификацию, каждый исследователь проблемы предлагает собственную систематизацию разнородной патологии, не свободную от недостатков.

Врожденные дисплазии формируются во внутриутробном периоде, клинические проявления затрагивают покровные ткани и костно-мышечную систему, разделение их весьма условно.

Выделяют дисплазию эктодермы – поверхностной ткани зародыша, из которой формируются наружные покровы: кожа с ногтями и волосами и слизистая ротовой полости с зубами. Патология может проявиться в любом возрасте, в любом наборе признаков и с любой их выраженностью. Это может быть только сухость кожи с небольшими пятнышками атрофии и почти полным отсутствием зубов или гнездная плешивость с без ногтей и с лунообразными дефектами зубной эмали при полном наборе зубов. Возможно и просто снижение числа потовых желез в коже, что приводит к быстрому перегреванию уже в младенчестве и опасности внезапной смерти.

У подавляющего большинства страдающих генетической дисплазией соединительной ткани возможны нарушения всех систем организма от незначительных до опасных для жизни и с любым набором признаков: неврологические нарушения, пороки сердечных клапанов, изменения скелета, аневризмы сосудов, размягчение колец трахеи, опущение почек, а также приводящие к внезапной смерти сочетанное поражение сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Наиболее активный всплеск проявлений отмечается в подростковом возрасте, когда, например, резко прогрессирует сколиоз и плоскостопие, появляется сердечная аритмия и близорукость. Сформировано несколько синдромов с характерными внешними проявлениями, опять-таки с вариабельной выраженностью – от мизерных отдельных проявлений до чрезвычайно выраженных с ранней гибелью от осложнений, как синдром Марфана и несовершенный остеогенез.

Дисплазия суставов проявляется врожденными пороками развития крупных – тазобедренных и коленных, а также мелких суставов кисти и стопы, и по своей сути может считаться все той же дисплазией соединительной ткани, но в отдельно взятой суставной системе. Как правило, патология выявляется у грудничка, но в минимальной форме может проходить незаметно, констатируют которую при обследовании по поводу случайной травмы ноги.

Дисплазию фиброзную выдают одиночные и множественные кисты в костях. Некоторые люди до глубокой старости проживают здоровую жизнь и узнают о генетической патологии в виде небольшой кисточки случайно при рентгене по другому поводу. Другие страдают хроническими болями и деформацией конечности, часто с укорочением, из-за множества кистозных полостей в костной ткани.

Дисплазию слизистых оболочек внутренних органов «зарабатывают» в процессе жизни. В большинстве случаев процесс не проявляется симптомами или имеет нехарактерные и нестабильные минимальные признаки, находят его при микроскопии кусочка ткани. Дисплазия может прогрессировать от легкой степени, через среднюю и тяжелую вплоть до рака нулевой стадии – и в этом её главная опасность. Тяжелую степень дисплазии сложно, а иногда и невозможно достоверно отличить от неинвазивного рака in situ.

Дисплазия желудка клинически может проявляться желудочной патологией, нередко у пациента отмечается инфицирование хеликобактерией. Патология заключается в упрощении клеточного строения – снижении дифференцировки, изменении клеточных ядер и других внутриклеточных структур. Легкая дисплазия не только переходит в среднюю, но и регрессирует, аналогично протекает и средняя, а тяжелая считается предраковым процессом и подлежит серьёзному лечению и наблюдению. Желудочная дисплазия по частоте встречаемости существенно уступает метаплазии – формированию в слизистой участков из клеток очень похожих на клетки толстой или тонкой кишки. При микроскопии вокруг любой дисплазии обязательно находят участки кишечной метаплазии и это тоже предраковый процесс.

Первичная дисплазия уротелия - нечасто встречающаяся патология, проявляющаяся симптоматикой раздраженного мочевого пузыря с частыми и болезненными позывами на мочеиспускание. Этот вариант дисплазии не принято разделять на степени, вероятность развития рака на диспластичном фоне чуть больше 15% и переход в нулевую стадию рака займет от 4 до 8 лет.

Цервикальная или дисплазия слизистой шейки матки очень частая патология, поскольку её ведущая причина – инфицированность вирусом папилломы человека. Сам вирус убить невозможно – он устойчив к любым лекарствам, но он смертен и у подавляющего большинства женщин самостоятельно излечивается в ближайшие два-три года.

Степени дисплазии

На трёх женщин с легкой дисплазией шеечной слизистой приходится одна пациентка со средней и тяжелой дисплазией. У девяти из десяти женщин место патологического изменения слизистой расположено у перехода плоского эпителия в железистый, который в норме находится у начала цервикального канала, но вследствие родов и абортов может перемещаться вглубь канала ближе к полости матки.

Дисплазия характеризуется появлением неправильных клеток – атипичных, но межклеточные структуры совсем не страдают. Клетки изменяют свою форму, ядра в них тоже меняют размер, форму и цвет. Ядра более крупные, неровные с толстой наружной оболочкой, внутриклеточная жидкость светлеет и увеличивается в объёме. Вместо абсолютно одинаковых клеточек эпителия появляется полная клеточная пересортица, усиленно делящаяся на такие же дефектные экземпляры. Вероятность развития рака в этой группе разноразмерных клеток доходит до 50%, правда, на это потребуются многие годы.

Степени дисплазии или по современной классификации, подчеркивающий возможность прогрессии до злокачественного процесса, цервикальной интраэпителиальной неоплазии или CIN градуируются следующим образом:

  • Легкая цервикальная дисплазия или CIN I – патология располагается в одной трети пласта эпителия. Исследования показали, что у двух третей женщин в течение трёх лет с момента заражения вирусом папилломы человека 16 и 18 типов (ВПЧ) процесс самопроизвольно разрешится вследствие естественной гибели пораженной вирусом клетки, которую вирус не успеет покинуть и слущится вместе со своим клеточным «домиком». У трёх из десяти зараженных женщин ВПЧ продолжит жить дальше, а у одной перейдёт в среднюю степень дисплазии, тем не менее легкая дисплазия не считается предраком.
  • Средняя степень цервикальной дисплазии или CIN II – поражение охватывает больше половины толщины эпителия – до двух третей. У трёх из сотни с течением времени такая дисплазия прогрессирует в тяжелую.
  • При тяжелой степени цервикальной дисплазии или CIN III свободным от атипических клеток остается только поверхность эпителия, визуально даже в электронном микроскопе это патологическое состояние очень похоже на рак in situ. Предполагается, что у каждой седьмой женщины с диагностированной CIN III уже есть злокачественные клетки, тем не менее, у каждой третьей пациентки тяжелая дисплазия может уйти в среднюю и легкую степень и даже исчезнуть. Проблема в одном – нельзя сказать у кого в будущем будет рак шейки матки, а кто им не заболеет.

Риск рака реален у женщины с длительной цервикальной неоплазией, поэтому оперируют даже легкую дисплазию, не исчезнувшую после 36 месяцев наблюдения. Кстати, инфицирование ВПЧ не обещает обязательной дисплазии, у каждой четвертой зараженной женщины вирус не внедряется внутрь клеток – «проносится» мимо к выходу из половых путей.

Диагностика заболевания

Дисплазия слизистой не болит, не мешает жить – у неё нет симптомов.

Самый простой способ выявления патологии слизистой шейки матки был придуман Папаниколау в 1940-х годах и состоял он из взятия соскоба поверхностных клеток. Сегодня применяется модифицированный инструментарий, позволяющий собрать больше материала. Исследование клеток под микроскопом – цитология позволяет определиться во следующим диагностическим этапом – кольпоскопией.

Расширенная кольпоскопия – осмотр тканей под большим увеличением от пятикратного до 30-кратного, с дополнительным усилением «картинки» специальными обработками растворами, что помогает выбору оптимального места для взятия кусочка ткани – биопсии участка дисплазии. Кусочки слизистой размером не менее 3 миллиметров отправляются на микроскопию – гистологию. Биопсия исключается при воспалении и инфекциях, но только на время.


Дальше при морфологическом подтверждении дисплазии проводится выскабливание слизистой оболочки цервикального канала для выявления его изменений, у женщины дисплазия может локализоваться в железистых криптах – ямках слизистой и зона эпителиального перехода способна смещаться выше. Выскабливание визуализирует скрытый от глаза патологический субстрат.

Лечение дисплазии

При врожденных дисплазиях радикального лечение не существует, при некоторых опасных для жизни пороках развития проводятся операции, но вся терапия направлена только на уменьшение симптомов с увеличением двигательной активности и паллиативная по своей сути.

При дисплазии суставов разработаны эффективные, но тягостные методики многомесячной фиксации для создания покоя и предоставления времени для не случившегося во внутриутробном периоде развития.

При дисплазии желудка проводится избавление от хеликобактерии, налаживается ритм питания, модифицируется диета и образ жизни в сторону нормального, используются защищающие слизистую от повреждений лекарственные средства.

Лечение дисплазии шейки матки зависит от её выраженности: при легкой степени дисплазии прибегают к консервативным мероприятиям. Вирус папилломы человека устойчив к лекарственному воздействию, но его жизнедеятельность поддерживают нарушения слизистой оболочки при хроническом воспалении, способствует снижение иммунитета при гормональных нарушениях и системных заболеваниях.

Здоровой женщине проще избавится от ВПЧ, но при наличии у неё болезней необходимо помочь организму – излечить острое воспаление, перевести хронический процесс в длительную ремиссию, добиться гормонального баланса, нормализовать сахар и другие элементы крови.

При длительно существующей CIN I, которую наблюдают почти 3 года без тенденции ткани к нормализации структуры, тоже оперируют – удаляют сектор шейки. Сектор похож на геометрическую фигуру – конус, отсюда и название операции – конизация.

Среднюю и тяжелую дисплазию лечат только хирургией – проводится конизация шейки матки радиоволновым или лазерным методами. Операция высокоэффективна, почти не оставляет рубцов и не мешает в дальнейшем забеременеть и выносить ребенка.

Восстановительный период

Биопсия шейки матки для диагностики дисплазии при правильном выполнении не чревата проблемами, но некоторым пациенткам с хроническими воспалительными процессами половой сферы требуется профилактическое применение антибиотиков. Не допускается использование в послеоперационном периоде вагинальных тампонов и промывания влагалища, на 2 недели также исключается половая жизнь.

После конизации по поводу дисплазии несколько дней беспокоят не столько боли, сколь неприятные ощущения внизу живота. Будут и выделения, в первые дни могут быть прожилки крови или окрашивание кровью. С течением времени выделения осветляются и уменьшается их количество. Длительность истечения зависит от скорости заживления. Возможно усиление менструации. На полное восстановление слоя слизистой потребуется несколько недель, период ограничений увеличивается, как минимум до месяца, то есть на это время полностью исключается секс, тампоны, спринцевания и высокие физические нагрузки.

Восстановление обязательно должен контролировать врач. Результат лечения оценивает контрольная кольпоскопия и соскоб слизистой – не должно быть признаков атипии и участков дисплазии.

Предраковые процессы и дисплазии умеют лечить обычные гинекологи, но наблюдение специалиста с онкологической подготовкой, тем более в специализированной онкологической клинике поднимает диагностику и терапию на должный уровень качества.

Эктодермальная дисплазия - это не единичное расстройство, это группы близко взаимосвязанных патологий известных как "эктодермальные дисплазии". Состояние впервые было описано Thurnman в 1848 и изучено Weech в 1929. Эктодермальная дисплазия представляет собой наследственное заболевание, при котором страдает развитие эктодермальных структур, таких как зубы, волосы, ногти и потовые железы. Freire-Maia и Pinheiro описали множество разновидностей эктодермальных дисплазий, включая все возможные варианты меделевского наследования. К тому моменту было идентифицировано более 192 различных синдромов. В зависимости от конкретного синдрома эктодермальная дисплазия поражала кожу, хрусталик или сетчатку, части внутреннего уха, нарушала развитие пальцев, нервов и других частей тела. Несмотря на то, что синдромы имели в себе различные генетические причины, проявляющиеся симптомы были достаточно схожи. Эктодермальная дисплазия может классифицироваться или по типу наследования, или по структурам, вовлеченным в заболевание.

Эктодермальная гидротическая дисплазия

Диагностика зачастую заключается в клиническом наблюдении, а также исследовании генеалогического дерева с определение типа передачи: аутосомно-доминантного или рецессивного. Эктодермальная дисплазия может возникать у любых рас, но наиболее часто встречаются у европеоидов.

С клинической точки зрения могут быть выделены две основные формы:

1. Гипогидротическая форма

2. Гидротическая форма

Гипогидротическая эктодермальная дисплазия является одним из самых распространенных наследственных заболеваний и примерно встречается с частотой 1:17000 по всему миру. Проявляется синдром типичной триадой: гипогидроз, гипотрихоз и гиподонтия. Обычно патология наследуется сцеплено с Х хромосомой. У мужчин заболевание проявляется тяжелее, чем у женщин. В гидротической форме экдодермальной дисплазии поражаются обычно зубы, волосы и ногти, в то время как потовые железы проявляют сверхразвитие. Обычно такая форма наследуется аутосомно-доминантно. DJB16, регулирующий синтез белка 6 (conexin-30), является единственным известным геном, ассоциированным с гидротической эктодермальной дисплазией. У большинства людей, страдающих от синдрома, один из родителей так же является больным. Потомство заболевшего имеет 50% вероятность наследования мутантного гена. Имеется данным и об аутосомно-рецессивном типе наследования.

Основные "лицевые" черты эктодермальной дисплазии следующие: крупная лобная кость, сплюснутый нос, выраженные надглазничные валики, несимметрично посаженые уши, вдавленная средняя часть лица, нижняя треть лица уменьшена из-за недостаточного развития альвеолярной кости, губы выпуклые.

Цефалометрические исследования Vierucci и коллег показали значительную разницу в особенностях черепа больных и здоровых детей. В ротовой полости наиболее явным признаком является олигодонтия, отсутствие 6 и более зубов включая 3-и моляры. Зубы в переднем сегменте нижней и верхней челюстей конические или заостренные по форме. Эмаль также может быть дефектной. Наблюдается широкая срединная диастема и гипоплазия уздечки губы.

Обычно в заднем сегменте обнаруживается только один моляр с бочковидной коронкой. Косметическое лечение показано практически всем пациентам, а изготовление протезов уже требуется с 2-х летнего возраста пациента. В течение всего периода взросления необходима частая смена протезов, а затем постановка имплантатов, как только челюсть полностью сформируется. На настоящий день методика удаления имеющихся зубов с заменой на имплантаты является достаточно широко распространенной. Как альтернативный вариант возможно покрытие имеющихся зубов коронками в совокупности с ортодонтическим лечением. По причине сложности таких случаев рекомендуется привлечение разнопрофильных специалистов. Данный клинический случай описывает реабилитацию пациента с эктодермальной дисплазией, тяжелой атрофией костной ткани и пневматизацией верхнечелюстной пазухи при помощи имплантатов.

Описание клинического случая

В клинику обратилась 21-летняя пациентка с генетически обусловленной эктодермальной дисплазией для лечения частичного отсутствия зубов на верхней и нижней челюсти при помощи установки имплантатов. Исследование генеалогического древа выявило такое же заболевание у бабушки, отца, дяди и брата пациентки (Фото 1). Основные жалобы: нарушение эстетики и затрудненное пережевывание пищи. В анамнезе имеется анемия, других патологических состояний, включая аллергию на медикаменты, не выявлено. Также девушка сообщила о приеме фолиевой кислоты под надзором терапевта. В истории болезни отмечено нормальное потоотделение с рождения и нормальная толерантность к теплу (Фото 2).

Фото 1. Генеалогическое древо


Фото 2. Фронтальный вид


Клинический осмотр выявил редкие и мягкие волосы на голове, медленные рост ногтей, множественное отсутствие зубов (без учета третьих моляров, по классификации ADA): 2, 3, 4, 5, 12, 13, 14, 15, 18, 23, 24, 25, 26, 28, 29 и 31. Гипоплазия эмали обнаружена у 13 и 23. На ОПГ выявлена аномальная структура зубов 7, 8, 9, 10 и 21. Также горизонтальная убыль кости в заднем участке нижней челюсти, возвышение зубов 19 и 30, утрата вертикальной высоты, неразвитость альвеолярного гребня и двустороннее расширение верхнечелюстной пазухи (Фото 3 и 4).

Фото 3. Внутриротовой фронтальный вид


Фото 4. ОПГ до операции


- Эктодермальная дисплазия (гидротическая форма)

- Частичная олигодонтия на верхней и нижней челюстях

- Утраченная вертикальная высота

- Эстетическое нарушение, жевательная и речевая дисфункция

- Двусторонняя пневмотизация верхнечелюстных синусов

План лечения верхней челюсти включал удаление всех зубов, двусторонний синуслифтинг и наращивание альвеолярной костной ткани.

Затем изготовление временного протеза, установка имплантатов, фиксация протеза на имплантаты при помощи цемента. На нижней челюсти запланирована фиксация протезов на собственные зубы, а также имплантаты 28 и 29.

Первоначально были изготовлены предварительные слепки, фиксирована центральная окклюзия и определена протетическая плоскость. Отлиты модели, также изготовлен прикусной валик для фиксации вертикальной высоты. При помощи КТ оценен уровень кортикальной кости для потенциальной локализации имплантатов (Фото 5 и 6). В конечном итоге пациенту представлен лечебный план. После получения согласия проведено препарирование зубов нижней челюсти и постановка временного протеза. При помощи прикусного валика определена центральная окклюзия для изготовления протеза на верхнюю челюсть (Фото 7).

Фото 5: КТ скан верхней челюсти до вмешательства


Фото 6: КТ скан нижней челюсти до вмешательства


Фото 7: Временный протез и прикусной валик


Во время второго посещения проведено удаление всех верхних зубов и альвеолопластика под местной анестезией. Также осуществлен двусторонний синуслифтинг и одновременное наращивание альвеолярной костной ткани аутоматериалом. Затем был изготовлен протез полного зубного ряда на верхнюю челюсть. Спустя 4 месяца восстановительного периода проведена имплантация под местной анестезией. При помощи шаблона, изготовленного из протеза, на верхнюю челюсть установлены 8 стандартных имплантатов (Dentium, IMPLANTIUM Implant, Korea) и 2 имплантата на нижнюю челюсть в местах отсутствия зубов 28 и 29 (Фото 8). Наращивание кости вокруг имплантатов произвели при помощи смеси (1:0,5) костных материалов Cadaver Freezed Dried Bone и Demineralized Freezed Dried Bone (Grafton DBM Putty и MinerOss USA). Период заживления после вмешательства проходил без особенностей. Спустя 4 месяца имплантаты были раскрыты и проведена установка абатментов. Все имплантаты полностью интегрированы в кость. Спустя две недели изготовлены окончательные слепки при помощи индивидуальных ложек. После отливки рабочих моделей их поместили в артикуляторы (Hanau 95H2, WhipMix, USA). В лабораторных условиях изготовлены металлические каркасы на нижнюю и верхнюю челюсти, произведена припасовка. Осуществлена проверка и определение центрального соотношения. Окончательно изготовленный протез был фиксирован при помощи стеклоиономерного цемента (GC Fuji - GC America, Inc, USA). Даны рекомендации по гигиене полости рта (Фото 9, 10, 11).

Фото 8: После установки имплантатов


Фото 9: а) металлический каркас в артикуляторе; b и c) фиксированные на цемент протезы на верхнюю и нижнюю челюсти; d) центральное соотношение


Фото 10: ОПГ после лечения


Фото 11: Фото до проведенного лечения и после


Обсуждение

Для определения синдрома эктодермальной дисплазии необходимо поражение по крайней мере двух структур: волос, зубов, ногтей или потовых желез. Однако на настоящий момент не существует единого согласия о точном числе симптомов, необходимых для постановки данного диагноза. В описанном клиническом случае диагноз был поставлен на основе поражения волос, медленного роста ногтей и олигодонтии. Патология потовых желез не установлена, обнаружен генетический аспект заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Обычно лечение данных патологий состоит в изготовлении различного рода съемных и несъемных протезов. В некоторых группах пациентов также возможно использование имплантатов для фиксации протезов. Реабилитация таких пациентов весьма сложна, так как требует привлечения разнопрофильных специалистов. Также следует учитывать возраст пациента, стадию роста, наследственные особенности, дефекты мягких тканей, присутствие зубов с нарушенной формой, крупные диастемы и психологический фактор. Как правило, у этих пациентов нарушена структура альвеолярного гребня, иногда называемого "острием ножа", что, конечно же, будет затруднять процесс имплантации. Именно поэтому зачастую требуется проведение предварительной костной пластики и синуслифтинга. Существуют эстетические, функциональные и психологические аспекты, которые делают особенно важным лечение в раннем возрасте. Хотя иногда стоматологу приходится сталкиваться с особыми трудностями в виду постоянного роста пациента. Однако это не умаляет важности ортопедического лечения для благоприятного психологического состояния пациента.

Заключение

Лечение пациентов с тяжелой формой олигодонтии по причине эктодермальной дисплазии будет зависеть от уникальных анатомических особенностей, состояния зубочелюстной системы и возраста пациента. Описанный клинический случай является типичным примером реабилитации таких пациентов с привлечением разнопрофильных специалистов. Более того трехлетнее наблюдение за данным пациентом показало, что при тщательном планировании лечение с применением имплантатов является самым успешным и эффективным из всех существующих методов. Эстетическое восстановление зубочелюстной системы при синдроме эктодермальной дисплазии помогает поднять личную самооценку и в целом улучшить здоровье полости рта.

Авторы: Dr. Adel Jragh, Dr. Hassan Mousawi, Dr. Manar Al-Nouri

Ангидротическая эктодермальная дисплазия

Ангидротическая эктодермальная дисплазия – наследственное заболевание, проявляющееся генетическим нарушением развития производных эктодермы (кожи, желез внешней секреции, волос, зубов). Симптомами патологии являются аномалии развития или отсутствие зубов, сухая тонкая кожа, выраженная гипоплазия потовых и сальных желез, редкость волос или алопеция, иногда агенезия молочных желез. Диагностика производится врачом-генетиком на основании характерных внешних проявлений заболевания, а также генетических исследований и изучения наследственного анамнеза. Специфического лечения ангидротической эктодермальной дисплазии не существует.

Ангидротическая эктодермальная дисплазия

  • Причины ангидротической эктодермальной дисплазии
  • Симптомы ангидротической эктодермальной дисплазии
  • Диагностика ангидротической эктодермальной дисплазии
  • Лечение ангидротической эктодермальной дисплазии
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Ангидротическая эктодермальная дисплазия (синдром Криста-Сименса-Турена, синдром Weech) является наследственным заболеванием, при котором происходит генетически обусловленное нарушение развития наружного зародышевого листка (эктодермы). В результате этого основные симптомы патологии затрагивают производные эктодермы – кожу, волосы, зубы, некоторые хрящи, потовые, сальные и молочные железы. Характерный для ангидротической эктодермальной дисплазии симптомомкомплекс независимо друг от друга описывали Дж. Турен в 1848 году, стоматолог Дж. Крист в 1913-м и дерматовенеролог Х. Сименс в 1929-м году. Первоначально считалось, что наследование заболевания происходит исключительно по сцепленному с Х-хромосомой механизму, в настоящее время выявлены как аутосомно-рецессивные, так и аутосомно-доминантные формы дисплазии. Встречаемость заболевания – 1 случай на 5000-10000 тысяч новорожденных, с учетом того, что статистически чаще встречается сцепленное с полом наследование, половое распределение среди больных сильно смещено в сторону мужского пола.

Ангидротическая эктодермальная дисплазия

Причины ангидротической эктодермальной дисплазии

Этиология ангидротической эктодермальной дисплазии заключается в наличии мутаций определенных генов. Причиной наиболее распространенной формы заболевания является повреждение гена EDA, расположенного на Х-хромосоме. Он кодирует белок под названием эктодисплазин-а, нарушения в структуре которого и приводят к патологическому развитию производных эктодермы. В настоящий момент, как функции этого белка, так и патогенез нарушений при мутации гена EDA неизвестны.

В отличие от многих других сцепленных с Х-хромосомой генетических патологий, определенные нарушения выявляются не только у мужчин, но и у женщин-носительниц – у них, в основном, в более легкой степени проявляются все симптомы ангидротической эктодермальной дисплазии. У таких женщин наблюдается сухость кожи, более ранее развитие морщин, тонкие сухие волосы, деформации и патологии зубов. Также нередко возникают проблемы с грудным вскармливанием ребенка. Все это позволяет говорить о том, что некоторые мутации гена EDA обладают свойствами неполного доминирования.

Кроме того, к характерному симптомокомплексу синдрома Криста-Сименса-Турена приводят мутации в гене EDAR, кодирующем один из рецепторов к фактору некроза опухоли. Данный ген расположен на 2-й хромосоме и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Как и в предыдущем случае, патогенез при этой форме заболевания не изучен. Также существует редкая форма ангидротической эктодермальной дисплазии, передающаяся по аутосомно-доминантному механизму. Ее причиной служат мутации гена TDARADD, который кодирует белок рецептор к экзодисплазину-а и расположен на 1-й хромосоме. По всей видимости, патогенез нарушений в этом случае аналогичен таковому при распространенной сцепленной с полом форме синдрома.

Симптомы ангидротической эктодермальной дисплазии

Возникшая гипоплазия кожи и многих типов желез (потовых, слезных, молочных) ведет к каскаду разнообразных нарушений. Практически полное отсутствие потовых желез становится причиной легкого развития гипертермии, что особенно опасно в детском возрасте – именно из-за последствий перегрева в раннем детстве умирает почти треть больных ангидротической эктодермальной дисплазией. В результате пониженной активности слезных желез достаточно часто возникают конъюнктивиты, которые осложняются кератитом и катарактой. Гипопластическая кожа довольно часто подвержена экземе, вторичным бактериальным и грибковым инфекциям. Нарушения развития эктодермы отражаются и на хрящевых и костных элементах – увеличивается размер лобной кости, на ней формируются заметные надбровные дуги. Переносица запавшая, крылья носа, как правило, недоразвиты, деформируются и ушные раковины.

Типичны аномалии зубов, которые приобретают коническую форму, часто бывают недоразвиты, возможно отсутствие одного или целой группы зубов; характерным признаком ангидротической эктодермальной дисплазии при этом является сохранение клыков. Из-за отсутствия или аномального положения зубов нередко развиваются дефекты речи. Интеллектуальное развитие ребенка может отставать от возрастной нормы, но в ряде случаев умственные способности взрослого с данным синдромом не уступают таковым у здорового человека. Часто наблюдается отсутствие молочных желез и сосков (либо их аномальные форма и расположение). Иногда ангидротическая эктодермальная дисплазия осложняется врожденной глухотой.

Диагностика ангидротической эктодермальной дисплазии

Диагностика заболевания производится на основе обследования ребенка у генетика, ДНК-исследования и изучения наследственного анамнеза. При осмотре пациента на патологию указывают характерные сочетания признаков и объективный статус больного. Генетическое определение заболевания сводится к прямому секвенированию последовательности гена EDA с целью выявления мутаций; изучение других, более редких мутаций, ассоциированных с ангидротической эктодермальной дисплазией, в настоящий момент не производится. При изучении наследственного анамнеза особое внимание уделяют объективному статусу матери – нередко у нее, как у носительницы мутантного гена, обнаруживаются стигмы дизэмбриогенеза. К ним относят сухость кожи, ослабленные тонкие волосы, гипоплазия молочных желез, из-за чего возникают проблемы с кормлением ребенка.

Генетическая диагностика носительства мутантной формы гена EDA сопряжена с определенными сложностями, так как метод прямого секвенирования в таком случае часто дает ложноотрицательные результаты. Поэтому для этой цели используются другие методики генетического анализа – например, мультиплексная лигазная реакция.

Лечение ангидротической эктодермальной дисплазии

Специфического лечения данной патологии не существует, терапия сводится к поддержке нормальной жизнедеятельности и профилактике осложнений. Для увлажнения кожи используют специальные фармацевтические или косметологические кремы, аномалии зубов исправляют при помощи протезирования. Из-за нарушения потоотделения крайне опасным становится перегрев, поэтому особую осторожность необходимо проявлять в летние жаркие месяцы. Больных ангидротической эктодермальной дисплазией в этот период желательно содержать в кондиционированном помещении, можно оборачивать влажной простыней для увлажнения, давать обильное питье. Также проводят лечение и профилактику вторичных бактериальных и грибковых инфекций кожи, иммуномодулирующую терапию. Для профилактики глазных нарушений необходимо регулярное использование увлажняющих капель.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от степени выраженности сопутствующих нарушений и своевременного выявления патологии. В большинстве случаев, если диагноз был установлен в раннем возрасте ребенка и были предприняты профилактические меры (борьба с перегревом, вторичными инфекциями), то прогноз в целом благоприятный. В плане интеллектуального развития прогноз чаще всего неоднозначный – с одинаковой вероятностью возможна как умственная отсталость (олигофрения), так и сохранение когнитивного развития.

Что такое дисплазия шейки матки как её вылечить?

Данная аномалия нередко является предварительным раку этапом. На начальной стадии дисплазия эпителия шейки матки наблюдается исключительно на поверхностном уровне, но впоследствии она развивается и вглубь органа. Чаще всего патология выявляется у женщин репродуктивного возраста, однако может возникать на протяжение всей жизни.

Своевременная диагностика и лечение способны приостановить трансформацию здоровых клеток в патологические и предотвратить развитие онкологического процесса.

Дисплазия шейки матки на ранней стадии хорошо поддается терапии. Согласно клиническим данным, уже после месяца применения противовирусного и противовоспалительного медикаментозного курса патология может быть устранена.

В современной медицине существует множество видов лечения, которые подбираются врачом, исходя из результатов диагностики и индивидуальных особенностей здоровья пациентки. Контроль ответа на выбранный тип лечения осуществляется с помощью цитологических и эндоскопических исследований. Несмотря на то, что заболевание эффективно купируется, в 4-5% случаев возможен рецидив. Риск вероятности повторного возникновения патологического измененного эпителия предопределяет необходимость регулярного наблюдения у гинеколога и своевременного лечения.

Что такое дисплазия шейки матки?

Шейка матки – это конусовидный отдел матки, расположенный в нижней её части, внутри которого есть цервикальный канал. Цервикальный канал соединяет полость матки и влагалище. Внешняя часть шейки матки покрыта слоем эпителиальных клеток, функция которых состоит в образовании слизи, препятствующей проникновению в матку содержимого влагалища (стрепто- и стафилококки, палочки Додерляйна и другие микроорганизмы). Строение клеток эпителия шейки матки патологически изменяется при дисплазии, нарушая природный защитный барьер.

Эпителиально-клеточный слой состоит из трех морфологических типов, а именно:

  • цилиндрический или функциональный;
  • базальный;
  • промежуточный: одно- или многослойный плоский эпителий.

Дисплазия шейки матки или цервикальная интраэпителиальная неоплазия (CIN) – это возникновение в ней структурно измененных эпителиальных клеток.

В зависимости от слоя, в котором появляются атипичные клетки и глубины патологического поражения ткани, различают несколько стадий заболевания:

  • легкая или дисплазия I, CIN 1, характеризующаяся слабо выраженным изменением в нижнем слое эпителия и на треть его толщины;
  • умеренная дисплазия II, CIN 2, сопровождающаяся прогрессирующим патоизменением клеток на две трети от глубины эпителия;
  • тяжелая дисплазия III, CIN 3, при которой патологически измененные клетки присутствуют во всех слоях эпителия, но не окружающих тканях (мышцы, сосуды).

Что такое слабая дисплазия шейки матки?

Дисплазия шейки матки слабой или 1 степени является наиболее легкой и благоприятной стадией течения заболевания. Согласно статистике ВОЗ, только у 1 % женщин с CIN 1 стадией дисплазии, патология прогрессирует и переходит в следующие стадии (CIN 2 и CIN 3). Данная форма заболевания является обратимой и хорошо поддается лечению.

Наиболее распространенной причиной развития слабой дисплазии шейки матки является вирус папилломы человека (ВПЧ). Однако, не всегда его наличие свидетельствует о высоком риске развития патологии.

Факторами, провоцирующими возникновение дисплазии CIN 1, служат:

  • раннее начало половой жизни;
  • ранние роды (до 16 лет);
  • заболевания, передающиеся половым путем;
  • хронические заболевания урогенитального тракта;
  • вредные привычки, в особенности активная форма курения.

Слабая форма патологии не имеет характерных клинических проявлений, чаще всего она выявляется в ходе планового осмотра у гинеколога или при скрининге рака шейки матки (в т.ч. тест Папаниколау). Плановый скрининг должен проводиться ежегодно женщинам после 30 лет, так как он позволяет диагностировать малейшие патологические изменения на ранней стадии течения.

Что такое умеренная дисплазия шейки матки?

Умеренная дисплазия шейки матки – это стадия заболевания, при которой уже могут появляться патологические признаки, однако они не являются характерными и часто свидетельствуют о других патологиях репродуктивной системы (вагинит, кандидоз и др.).

Также, как и CIN 1, CIN 2 достоверно определяется исключительно в ходе клинических исследований.

Наиболее распространенными методами диагностического поиска при дисплазии II являются:

  • кольпоскопия, позволяющая при многократном увеличении визуально оценить состояние эпителиального слоя шейки матки, выявить его дефекты и очаги патологии;
  • цитологическое исследование мазка слизистой оболочки шейки матки (ПАП-тест, цитоморфология, онкоцитология и др), включающее забор материала с наружной и внутренней стороны шейки матки для дальнейшего их анализа;
  • биопсия ткани, с помощью которой можно получить биоматериал для микроскопического исследования и определить наличие воспаления или атипичных изменений в ткани.

Своевременное обнаружение атипичных клеток в эпителиальной ткани шейки матки и квалифицированная медицинская помощь помогают в максимально быстрые сроки предотвратить распространение патологического процесса и возникновение осложнений заболевания. Согласно клиническим данным ВОЗ, в 16% случаях вторая стадия дисплазии прогрессирует в третью в течение двух лет и в 25% случаев в течение пяти лет.

Причины возникновения дисплазии шейки матки

Специалисты классифицируют причины развития заболевания, как внутренние, приобретенные и смешанные.

Наиболее распространенными внутренними причинами возникновения дисплазии шейки матки являются:

  • наличие воспалительного процесса в органах репродуктивной системы;
  • эндокринологические нарушения;
  • иммунные расстройства.

Среди приобретенных причин, провоцирующих дисплазию шейки матки, выделяют:

  • венерические заболевания (хламидиоз, гонорея и др.);
  • длительное применение иммуносупрессоров;
  • механические травмы шейки матки (инвазивные гинекологические процедуры, включая аборты и частые роды) и др.

Однако, основная причина возникновения патологии – это онкогенный подтип вируса папилломы человека (ВПЧ-16 и ВПЧ-18), они являются возбудителями дисплазии в 98% случаев. Наличие данного вируса в организме женщины не гарантирует возникновение заболевания, но в случае иммунного сбоя, многократно повышает его вероятность.

Также факторами риска развития патологии признаны активное и пассивное курение, длительное применение внутриматочных контрацептивов, дефицит витаминов А, С, бета-каротина в рационе питания и генетическая предрасположенность.

Как выглядит дисплазия шейки матки?

Дисплазия шейки матки включает в себя патологические изменения в слизистой ткани, при этом наблюдается избыточное разрастание эпителиальных клеток вследствие нарушения процесса их отмирания. Структура клеток приобретает несвойственные признаки: увеличение размера, окраса и формы ядра, патологическое деление клеток (патомитоз).

Внешние клинические проявления заболевания во многом зависят от стадии дисплазии.

Так, стадия CIN 2 чаще всего протекает бессимптомно, но в случае, если причиной дисплазии служит инфекционный агент могут появляться следующие признаки:

  • выделения из влагалища белого цвета с неприятным запахом;
  • остроконечные кондиломы в паховой и околоанальной областях;
  • кровянистые выделения после секса, спринцевания или осмотра гинеколога;
  • тянущая боль, зуд или жжение в промежности.

Нередко дискомфортные и болевые ощущения усиливаются при резкой смене позы тела, при повышенной физической нагрузке. Боль возникает внезапно, протекает остро и самостоятельно проходит.

Поскольку данные признаки могут указывать и на другие нарушения здоровья урогенитального тракта женщины (цервицит, кольпит, вагинит и др.), их появление является индикатором необходимости посещения врача.

Чем опасна дисплазия шейки матки?

Наивысшую опасность при дисплазии шейки матки представляет её склонность к злокачественному перерождению. Патологически измененный эпителий является основой тела опухоли и последующего метастазирования (вторичные опухоли).

Также при дисплазии могут возникать следующие осложнения:

  • формирование рубцов на слизистой ткани;
  • кровотечение;
  • присоединение вторичной инфекции;
  • снижение иммунитета и др.

Можно ли беременность при дисплазии шейки матки?

Возможность и нормальное течение беременности при дисплазии шейки матки во многом зависит от стадии заболевания, причины его развития и текущего состояния здоровья пациентки.

Наличие патологии слабой стадии не является противопоказанием к планированию беременности, однако в этом случае женщина должна находится под повышенным контролем врача.

Дисплазия умеренной и тяжелой стадии требует обязательного лечения и наблюдения у онкогинеколога, поэтому гестация рекомендуется не ранее, чем через полгода после терапии.

Гормональные изменения во время беременности могут спровоцировать прогрессирование дисплазии шейки матки, однако до родов лечение заболевания не проводится, так как травмирование шейки матки может вызвать осложнения (преждевременные роды, рубцевание ткани и др.).

Как вылечить дисплазию шейки матки народными средствами?

Терапия заболевания с помощью средств народной медицины возможна лишь после тщательного обследования гинеколога и только на ранней стадии течения. Самолечение и неконтролируемое применение народных средств могут значительно усугубить патологию и привести к серьезным нарушениям здоровья. Растительные экстракты, травяные сборы содержат в себе биологически активные вещества, способные вызвать ожог слизистой, нарушение локального микробиома.

Мы настоятельно рекомендуем обратиться за квалифицированной помощью к врачу и строго соблюдать все его предписания.

Кто лечит дисплазию шейки матки?

Лечением дисплазии шейки матки занимается гинеколог или онкогинеколог. Нередко, при наличии сопутствующих нарушений, может понадобиться консультация врачей смежных специальностей: уролога, инфекциониста или эндокринолога.

Сколько времени лечится дисплазия шейки матки?

Длительность курса терапии дисплазии шейки матки зависит от стадии заболевания и от состояния здоровья женщины. Наличие инфекционных патологий или эндокринных нарушений требуют обязательного устранения, поскольку нередко становятся причиной изменения структуры эпителия органа.

Тип и состав терапии определяется врачом, исходя их данных клинического обследования, что также предопределяет время, необходимое для выздоровления.

Согласно современным нормативам и протоколам, период лечения дисплазии шейки матки медикаментозным (противовоспалительные, противовирусные, гормональные препараты) способом занимает несколько месяцев, при условии, что пациентка выполняет все предписания врача. Удаление измененных тканей предполагает более быстрый терапевтический эффект, однако требуется некоторое время на восстановление после процедуры (процесс заживления после операции длится до 6 месяцев).

В гинекологии успешно применяются, как хирургические, так и консервативные методы терапии дисплазии: радио- и химическая коагуляция, воздействие на очаг патологии лазером или электротоком, лазерная терапия.

Обычно после проведенного лечения выполняется цитологический и эндоскопический контроль, и в течение двух лет женщине необходимо каждые три месяца сдавать мазок на анализ, поскольку рецидив патологии наблюдается в 10% случаев.

Почему возвращается дисплазия шейки матки?

Основной причиной высокой вероятности рецидива патологии, является постоянное наличие папиллома-вирусной инфекции в организме. На сегодняшний день в медицине не существует методов эффективного устранения ВПЧ, и снижение защитных сил иммунитета может привести к повторному возникновению атипичных клеток в эпителии шейки матки. Также значимыми факторами риска рецидива заболевания после лечения служат: избыточная масса тела, курение и несбалансированное питание.

Читайте также: